8岁女孩买”伟哥”故事后续，肺动脉高压患者的新希望

文 / 周亦川

你去药店买过“伟哥”吗？这是一个对不少男性 “不足为外人道也”的尴尬问题，但同时也是某些患者群体生活的必需部分，比如来自河南的8岁女孩小雅。今年9月，8岁女孩小雅到药店买“伟哥”视频在网络走红，引起广泛关注。原来小雅患了肺动脉高压，这是她的救命药。

肺动脉高压死亡率高，它究竟是种什么病？

对很多人来说，肺动脉高压是一个陌生的疾病，但它可能并不罕见，而且病情加重时相当凶险。据估计，肺动脉高压患病率约为全球人口的1％，我国患者有近千万，仅两三万人接受过治疗。患者外表可能看似健全，但日常行动却不同程度受限，因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿。因缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此他们也被称为“蓝嘴唇”。

中国工程院院士、国家呼吸疾病临床医学研究中心主任钟南山教授介绍，心脏把血液泵入肺部完成气体交换，为血液供氧，在这个过程中，由于肺部体积较小，肺里面承受的血流量比全身循环系统要大得多，要求肺血管有很好的舒张功能。但是，如果肺动脉功能异常，就可能引起压力增高，即肺动脉高压。普通人的肺动脉压是20mmHg左右，而患者肺动脉压可高达30，有些还可到达100左右，比如小雅，她的肺动脉压已达119mmHg。

据钟南山院士介绍，肺动脉高压病因有很多，比如先心病、风湿性心脏病导致的心脏异常，肺血管血栓阻塞导致压力增高，或者由于各种原因导致的缺氧等等。还有一种是特发性的，也就是不明原因，也许是先天性基因异常，或是孕妇怀孕时患病，这种类型的肺动脉高压患者占比很小，属于罕见病范围，每百万人中约15至50人。

肺动脉压过高可影响心脏右心室的功能，逐渐导致右心衰竭。虽然外表健全，实际上他们却具有严重的行动障碍，若不能及时得到正确诊断和规范治疗可导致死亡。数据统计，未经治疗的特发性肺动脉高压生存周年仅为2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。

伟哥可有效缓解症状，肺动脉高压需终身服药

治疗肺动脉高压可针对血栓、缺氧等继发性因素加以预防；而对于疾病本身，常用药物包括磷酸二酯酶抑制剂类，可舒张肺部血管；以及血管内皮素受体拮抗剂类靶向药物，可修复肺血管内壁损伤。我国正在研发一些有助于肺血管舒张的中药，初步证实有效。

钟南山解释，“磷酸二酯酶抑制剂”听上去很陌生，但大名鼎鼎的金戈“伟哥”（西地那非）就是其中的一种。众所周知，这种药适应症是治疗男性勃起功能障碍，但科学研究证实其扩张血管的药效可用于治疗特发性肺动脉高压，可降低肺动脉压，改善气喘症状，咳血等等症状。一般用于治疗男性勃起功能障碍的剂型是50mg，而金戈25mg的小剂量更适于特发性肺动脉高压的治疗。

目前，肺动脉高压尚无法治愈，患者需终生服用药物治疗，近年来随着多种靶向药物的上市，患者的预后得到很大程度的改善，但目前具有适应症的药物基本上来自进口，价格昂贵，给患者的用药带来巨大的压力和经济负担，每年可高达数十万元。有数据显示，90%的患者因无法承担长期的医疗费用被迫中断或放弃治疗。严峻的现状，让肺动脉高压患者对经济有效的治疗需求十分迫切。

白云山启动“肺动脉高压爱心援助项目”，捐赠超100万元金戈

为此，在12月7日，钟南山基金会·白云山金戈肺动脉高压爱心援助项目正式启动。该项目由广州白云山医药销售有限公司、白云山制药总厂联合广东省钟南山医学基金会共同发起，旨在推动肺动脉高压疾病健康教育，促进肺动脉高压学术交流，进行肺动脉高压援助赠药（限枸橼酸西地那非片）。在此项目中，白云山向钟南山基金会捐赠不少于100万元的枸橼酸西地那非片（金戈），通过钟南山基金会征集经济困难的，适合于服用此类药物的肺动脉高压患者，向他们提供1年用药，助力他们重拾健康。

小雅就是通过该项目接受帮助的一名患者，白云山在得知其购药故事后，即刻伸出援手进行费用支持和药物的捐赠。同时，他们还联系广州医科大学附属第一医院钟南山团队，为小雅病情作进一步的检查评估。近日，小雅顺利住院，医生评估显示，经过金戈+“坦类”的联合用药，她的肺动脉压已从最初的的119降到70mmHg左右，可以维持正常生理机能，可以上学，但不能剧烈运动。

据广州白云山医药销售有限公司党委书记、董事长裴泽建介绍，广药白云山一方面不断推动西地那非在肺动脉高压方面的研究和临床运用，另一方面积极支持学术交流和年轻医生的培训学习，联合临床医生、社会公益组织，积极开展科普教育、学术交流以及爱心赠药。

2017年10月，在钟南山院士、广州呼吸健康研究院、广州医科大学附属第一医院、肺动脉高压病患组织及社会各界爱心人士的支持下，公司启动了第一期白云山金戈·蓝唇新生计划爱心援助项目。今年5月又启动了第二期爱心援助。截止目前，药物援助超过200万元，精准帮扶了近500名肺动脉高压患者。

钟南山院士呼吁，为“蓝嘴唇”群体予以更多支持

钟南山呼吁，企业在获得价值利润的同时，也要充分体现对社会的担当。对于患者特别是难以负担治疗费用的患者，给与他们支持是社会公共卫生的责任之一。捐赠活动除了是对患者的雪中送炭，也是在呼唤互相关心，互相帮助，互相支持的社会氛围。肺动脉高压，包括一些其他关注较少疾病的患者群体在社会和企业的支持下，有助于他们互相扶持，树立战胜疾病的信心，对患者配合治疗起到很大的作用。

钟南山展望，随着医学观念和诊疗技术的不断进步，肺动脉高压患者将迎来更多的希望。以慢阻肺为例，过去几十年对慢阻肺的治疗手段很有限，但新的治疗理念显示，尽早诊断，在慢阻肺早期进行干预效果非常好。那么，在肺动脉高压诊治领域，我们也可以用更先进的诊疗手段尽早确诊，配合以药物早期综合治疗。把高危风险患者尽早发现加以干预，避免他们恶化至呼吸困难，紫绀的晚期阶段，通过不断实践探索，有希望让他们像普通人一样生活。金牛配资