胆囊腺肌症 (原创)

胆囊腺肌症 (gallbladder adenomyomatosis，GBA ) 也可以称为胆囊壁憩室症、胆囊腺肌瘤症等 ， 主要表 现为无症状性胆囊肿块或胆囊壁增厚 。胆囊腺肌症是临床上比较少见且发病机制不明确的胆囊壁疾病，主要是胆囊腺体和胆囊肌层出现良性增生病变，这种疾病由于病因不明，发病机制尚不明确，缺乏特异性症状、体征，尤其是与胆囊炎、胆囊结石等疾病临床症状相似，术前诊断往往比较困难，一般是以胆囊切除术的标本为诊断依据。患者出现这种疾病，对身体机能产生较大的负面影响，进行疾病的确诊治疗具有强烈的现实意义。中国中医科学院西苑医院肝病科张引强

GBA的病因及发病机制尚不完全清楚，关于GBA的形成，主要有以下观点：1)与胆囊结石和慢性炎症有关。在慢性炎症的基础上，胆囊神经原性功能障碍，从而导致胆囊壁动力异常，囊内压力升高，胆汁排流受限，使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS。2)与胰胆管汇合异常、胰液反流刺激有关。已有研究证明胆囊上皮细胞长期暴露于胰液而发生增生。

GBA通常隐匿发生，无特异性临床表现。部分患者无临床症状； 多数患者表现为右上腹隐痛、右肩部放射痛等；也有患者表现为非特异性消化功能紊乱：脂肪食物不耐受，胃肠胀气、恶心、呕吐；少数患者可有黄疸及Murphy征阳性体征，偶见不明原因发热。约50%的GBA合并结石，其中很少表现为右季肋部胆绞痛；无结石性GBA也会表现为右季肋部胆绞痛，这种症状往往持续数分钟到数小时不等，可自行消失。

胆囊腺肌增生症属于胆囊增生性疾病，主要原因是胆囊黏膜腺体出现增生情况，并逐渐伸入到肌层，导致胆囊壁内出现很多窦状结构，即罗—阿氏窦(Rokitansky-Ashoffsinuse，RAS)，随着位置加深和胆汁淤积，罗—阿氏窦逐渐形成光滑的增生肌，致使胆囊壁增厚，胆囊结构紊乱。胆囊腺肌症是否会癌变一直是临床医师关注的焦点，目前大多数学者认为存在恶变的可能，因此对于影像学检查考虑为胆囊腺肌症的患者，应建议手术切除胆囊，预防病变发展及恶变。临床上常采用的影像学诊断方法有 CT、MＲI、B型超声等，其中以超声检查最方便、实用，快捷。

胆囊腺肌症的临床超声表现为胆囊壁局限性和弥漫性增厚，壁内出现无回声暗区，无回声区出现斑点状强回声伴彗尾征，超声检查中应用多切面、高低频相结合的检查方法，可有效提高临床诊断的准确性。应用超声检查方法，依据胆囊腺肌增生症的病变范围进行超声诊断，分析胆囊腺肌的临床超声表现和误诊原因，具有重要的临床诊断价值和意义。

关于GBA的治疗，国外学者最近提出以下观点：1)对于胆囊切除术后病理中偶然发现的GBA，不需要后续治疗。2)疑似但全面的影像学检查还不能确诊GBA时，为排除胆囊癌，建议行胆囊切除术。若因GBA导致胆囊壁增厚，则无需后续治疗；若因胆囊癌，则应尽快行专科治疗。当怀疑胆囊癌时，不建议行腹腔镜手术。3)有症状的GBA，无论合并胆囊结石，都是胆囊切除术的指征，因以往报道的病例均通过手术缓解了症状。然而，必须先排除其他病因引起的腹痛，GBA最好通过MRCP来确定诊断。在没有禁忌证的情况下，腹腔镜胆囊切除术应作为首选。病理结果确定为GBA后，无需后续治疗。4)对于无症状的局限型GBA，通过类比息>10 mm有癌变倾向，有学者建议胆囊病变>10mm作为胆囊切除术的手术指征。然而并没有文献证明局限型GBA > 10mm有癌变倾向。因此，对于无症状的局限型GBA，不建议行胆囊切除术。无症状的局限型GBA合并结石也不建议行手术治疗，因为无症状的胆囊结石并不是手术指征。5)无症状的节段型或弥漫型GBA，可以手术，由于老年节段型GBA患者的癌变率较高，以及弥漫型GBA有时难以与胆囊癌相鉴别，因此弥漫型GBA和节段型GBA可以考虑手术治疗；与胰胆管汇合异常相关的无症状的GBA，即使没有原发性胆管囊状扩张，也必须预防性行胆囊切除术，因为这是已知的胆囊癌的危险因素。该手术指征与GBA类型无关。7)儿童GBA。儿童GBA发病率极低，所有报道的病例均为有症状的儿童患者，在行胆囊切除术后，症状均完全消失。因此，对于这种罕见的有症状的GBA病例，提倡行腹腔镜胆囊切除术。