胆囊腺肌症 (原创)

胆囊腺肌症 (gallbladder adenomyomatosis,GBA ) 也可以称为胆囊壁憩室症、胆囊腺肌瘤症等 , 主要表 现为无症状性胆囊肿块或胆囊壁增厚 。胆囊腺肌症是临床上比较少见且发病机制不明确的胆囊壁疾病,主要是胆囊腺体和胆囊肌层出现良性增生病变,这种疾病由于病因不明,发病机制尚不明确,缺乏特异性症状、体征,尤其是与胆囊炎、胆囊结石等疾病临床症状相似,术前诊断往往比较困难,一般是以胆囊切除术的标本为诊断依据。患者出现这种疾病,对身体机能产生较大的负面影响,进行疾病的确诊治疗具有强烈的现实意义。中国中医科学院西苑医院肝病科张引强

GBA的病因及发病机制尚不完全清楚,关于GBA的形成,主要有以下观点:1)与胆囊结石和慢性炎症有关。在慢性炎症的基础上,胆囊神经原性功能障碍,从而导致胆囊壁动力异常,囊内压力升高,胆汁排流受限,使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS。2)与胰胆管汇合异常、胰液反流刺激有关。已有研究证明胆囊上皮细胞长期暴露于胰液而发生增生。

GBA通常隐匿发生,无特异性临床表现。部分患者无临床症状; 多数患者表现为右上腹隐痛、右肩部放射痛等;也有患者表现为非特异性消化功能紊乱:脂肪食物不耐受,胃肠胀气、恶心、呕吐;少数患者可有黄疸及Murphy征阳性体征,偶见不明原因发热。约50%的GBA合并结石,其中很少表现为右季肋部胆绞痛;无结石性GBA也会表现为右季肋部胆绞痛,这种症状往往持续数分钟到数小时不等,可自行消失。

胆囊腺肌增生症属于胆囊增生性疾病,主要原因是胆囊黏膜腺体出现增生情况,并逐渐伸入到肌层,导致胆囊壁内出现很多窦状结构,即罗—阿氏窦(Rokitansky-Ashoffsinuse,RAS),随着位置加深和胆汁淤积,罗—阿氏窦逐渐形成光滑的增生肌,致使胆囊壁增厚,胆囊结构紊乱。胆囊腺肌症是否会癌变一直是临床医师关注的焦点,目前大多数学者认为存在恶变的可能,因此对于影像学检查考虑为胆囊腺肌症的患者,应建议手术切除胆囊,预防病变发展及恶变。临床上常采用的影像学诊断方法有 CT、MRI、B型超声等,其中以超声检查最方便、实用,快捷。

胆囊腺肌症的临床超声表现为胆囊壁局限性和弥漫性增厚,壁内出现无回声暗区,无回声区出现斑点状强回声伴彗尾征,超声检查中应用多切面、高低频相结合的检查方法,可有效提高临床诊断的准确性。应用超声检查方法,依据胆囊腺肌增生症的病变范围进行超声诊断,分析胆囊腺肌的临床超声表现和误诊原因,具有重要的临床诊断价值和意义。

关于GBA的治疗,国外学者最近提出以下观点:1)对于胆囊切除术后病理中偶然发现的GBA,不需要后续治疗。2)疑似但全面的影像学检查还不能确诊GBA时,为排除胆囊癌,建议行胆囊切除术。若因GBA导致胆囊壁增厚,则无需后续治疗;若因胆囊癌,则应尽快行专科治疗。当怀疑胆囊癌时,不建议行腹腔镜手术。3)有症状的GBA,无论合并胆囊结石,都是胆囊切除术的指征,因以往报道的病例均通过手术缓解了症状。然而,必须先排除其他病因引起的腹痛,GBA最好通过MRCP来确定诊断。在没有禁忌证的情况下,腹腔镜胆囊切除术应作为首选。病理结果确定为GBA后,无需后续治疗。4)对于无症状的局限型GBA,通过类比息>10 mm有癌变倾向,有学者建议胆囊病变>10mm作为胆囊切除术的手术指征。然而并没有文献证明局限型GBA > 10mm有癌变倾向。因此,对于无症状的局限型GBA,不建议行胆囊切除术。无症状的局限型GBA合并结石也不建议行手术治疗,因为无症状的胆囊结石并不是手术指征。5)无症状的节段型或弥漫型GBA,可以手术,由于老年节段型GBA患者的癌变率较高,以及弥漫型GBA有时难以与胆囊癌相鉴别,因此弥漫型GBA和节段型GBA可以考虑手术治疗;与胰胆管汇合异常相关的无症状的GBA,即使没有原发性胆管囊状扩张,也必须预防性行胆囊切除术,因为这是已知的胆囊癌的危险因素。该手术指征与GBA类型无关。7)儿童GBA。儿童GBA发病率极低,所有报道的病例均为有症状的儿童患者,在行胆囊切除术后,症状均完全消失。因此,对于这种罕见的有症状的GBA病例,提倡行腹腔镜胆囊切除术。

原创文章,作者:董 宝山,如若转载,请注明出处:http://boke.6ke.com.cn/?p=16871

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